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侏儒症

凡身高低于同一种族、同一年龄、同一性别的小儿标准身高的30%以上，或成年人身高在120cm以下者，即称为侏儒症或矮小体型。侏儒症是由多种原因导致的生长激素分泌不足，而致身体发育迟缓。侏儒症病因有先天因素和后天因素两个方面。

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侏儒症的临床症状

垂体性侏儒

为内分泌性侏儒。受先天(原发的)或后天的(继发的)影响，垂体前叶功能减退，生长激素分泌不足，而阻碍身体的正常生长与发育。

垂体性侏儒的主要临床表现有：

1)生长迟缓，无青春发动期，成年后有“老小孩”早衰形貌；

2)身体矮小，但躯干、四肢和头部比例对称；

3)骨骺发育迟缓，骨龄低于其实际年龄；

4)性器官发育不良，第二性征不发育；

5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒)；

6)实验室检查，除生长激素分泌不足外，促性腺激素常缺乏，其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。

童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等，都可引起中枢神经系统功能紊乱，进而导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现，但都与垂体分泌功能减退有关，所表现的侏儒症状也相似。

克汀病

甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时，软骨的骨化与牙齿的生长受阻，各长骨骨化中心出现的时间显著推迟，影响骨路的发育和成熟，而导致身材矮小。克汀病又称呆小病，其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后，则称作粘液性肿。

克汀病的临床特点为：

1)脸部外型发育受阻，婴儿面容，舌大常伸口外；

2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍，因而身体比例呈下半身短，上半身长；

3)性发育较迟，或不受影响；

4)智能低下。

软骨发育障碍

因软骨生长能力弱，骨路纵长发育迟缓，形成严重矮小畸形，有家族遗传性，不属内分泌性。

临床表现特点有：

1)躯干骨长度往往正常，而四肢明显短小，下半身显著比上半身短；

2)脊柱前凸，腹部前挺，臀部后蹶，手指粗短；

3)智力发育正常；

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4)性器官正常，有生殖能力。

卵巢发育不全症

又称Turner综合征，是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全，伴有侏儒症。

其特点是：

1)越接近青春期生长发育越迟缓；

2)生殖器官发育不全，原发性闭经；

3)身体矮胖，有盾甲状胸；

4)患者尿中促性腺激素显著增多，这与垂体性侏儒症恰好相反。

此外，侏儒症还有原基性侏儒，性早熟性矮小，均属体质性的，而非病理性的，与遗传有关。

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为什么会患侏儒症

侏儒症是由多种原因导致的生长素分泌不足，而致身体发育迟缓。病因可归咎于先天因素和后天因素两个方面。先天因素多由于父母精血亏虚而影响胎儿的生长发育，多数与遗传有关，一般智力发育正常。

因垂体有病而引起的侏儒症，称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种，一种是原发性，病因不明，部分属遗传性疾病；一种是继发性，即由于垂体周围组织有各种病变，包括肿瘤，如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等；感染，如脑炎、脑膜炎、结核病；血管病变及外伤。

原发性垂体侏儒多见于男孩，初生后到1-2岁左右发育都正常，一般在3-4岁开始出现生长发育落后，随着年龄的增长，孩子的智力也出现落后。如果是继发性的，发病年龄可在任何时候。如是继发于垂体肿瘤，症状发生于肿瘤初起之时，并可伴有其他肿瘤的表现。垂体侏儒患儿从外观上看，比其实际年龄要小，但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮，整个儿成比例的缩小，但其智力发育可不受影响，看起来像小大人。这种孩子出牙也晚，多数有性腺发育不全，第二性征发育不全或缺乏，往往在青春发育期后仍保持儿童面容，嗓音不变粗，仍保持音调较高的童音。真正的垂体侏儒比较少见。因此，不要把个子矮的孩子都认为是这种病。

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小儿侏儒症的常见病因

1、骨骼系统疾病，如软骨营养不良和抗维生素D性佝偻病。

2、染色体异常，如先天性愚型（21一三体综合征），猫叫综合症（5号染色体短臂缺失）和先天性卵巢发育不良症。

3、先天性酶的代谢缺陷，如粘多糖病和肝糖原累积症。

4、内分泌障碍，如垂体性侏儒症，甲状腺功能减退（克汀病）。

5、肾脏疾病，如肾小管性酸中毒和范可尼综合征等。

6、家族性矮小症和原发性侏儒症，体质性生长发有延缓或青春期延迟。

7、长期大剂量的肾上腺皮质激素的应用。

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预防侏儒症注意婚前体检

对侏儒症患儿应积极预防心力衰竭和感染的发生。预防措施应从孕前贯穿至产前：

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中，需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗等等。

所用产前诊断技术有：

①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜)；

②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；

③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用)；

④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利；

⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断；

⑥应用基因连锁分析；

⑦胎儿镜检查。

通过以上技术的应用，可防患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

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中医食疗治疗侏儒症

治法与方药

1、肾精亏虚：

治法：滋肾填精，养血壮骨。

方药：补肾地黄汤加味。方中熟地、山药、枸杞、杜仲、紫河车、鹿角胶、萸肉补肾壮阳，补血固精；当归、牛膝活血壮腰；龟板、丹皮滋阴润燥；茯苓、泽泻、甘草健脾利湿。若气短乏力，加党参、黄杞。

2、肾阳不振：

治法：温补肾阳，益气利水。

方药：右归饮加味。方中熟地、山药、枸杞子、杜仲、菟丝子、紫河车、鹿角胶，附子、肉桂、山萸肉补肾壮阳，温中散寒；黄杞、泽泻、甘草益气健脾；当归、龟板胶养血活血，滋阴调经。若腰膝酸软或足跟痛，加仙灵脾、狗脊。

3、肺肾两虚：

治法：益肺补肾，健脾壮骨。

方药：补肺汤合河车大造丸加减。方中孩儿参、天冬、麦冬、黄杞、杞子、熟地、五味子补肺滋阴；山药、山萸肉、杜仲、紫河车补肾壮骨；白术、甘草、茯苓、陈皮健脾燥湿。若肺阴不足有虚热，加黄柏、龟板。

4、脾胃虚弱

治法：益气健脾，补肾壮骨。

方药：异功散合大造丸加减。方中党参、白术、茯苓、山药、薏苡仁、陈皮、甘草、鸡内金益气健脾，和胃消食；龟板、牡蛎、当归、紫河车补肾养血，固精壮骨。若下利清谷，滑泄不禁者，加诃子肉，肉豆蔻。

5、肝肾阴虚：

治法：柔肝滋肾，益气生津。

方药：大补阴丸加减。方中熟地、杞子、龟板、白芍、知母、黄柏、苍术、牡蛎滋补肝肾，滋阴柔肝，平肝潜阳；当归、黄杞、紫河车、甘草、陈皮益气养血。

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