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神经管缺陷的治疗方案

神经管畸形一般认为是一种多基因遗传病,具有多种不同临床表型的先天畸形,主要包括无脑畸形、脊柱裂及脑膨出等。神经管畸形一般症状包括搏动性头痛,位于病侧,可伴颅内血管杂音。出血一般是首发症状,表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。出血后可见癫痫,多为全身性发作或局限性发作,局限性发作有定位意义。幕上病变者可有精神异常,偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等局源症状。开放性神经管缺陷的新生儿应保暖,缺陷部位盖以无菌生理盐水敷料,保持俯卧位防止局部压迫。外科治疗包括:开放性神经管缺陷的新生儿应该进行尽早关闭缺陷部位;伴有脑积水的患儿应该在关闭缺损的同时置管进行脑室腹膜腔分流;有症状的Chiari畸形应进行枕骨下颅骨切除术以及后颅窝和扁桃体减压术;伴有瘘管的患儿需要椎板切除并放置瘘管-蛛网膜下腔支架使脑脊液改道等。以下为神经管畸形其他类别疾病的治疗方案:

无脑畸形

无脑儿是神经管畸形的一种。无脑畸形:为大脑完全缺失,且头皮、颅盖骨也缺失,仅有基底核等由纤维结缔组织覆盖,出生后婴儿无法生存,不久即死亡。

脊柱裂

对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

手术适应证

(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,随时有可能破...[ 查看全文 ]

2015-09-25 标签:

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