多囊肾是如何发生的

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多囊肾能活多久 多囊肾是如何发生的

　　多囊肾是一种遗传性疾病，以中年人发病居多，但随着生活水平提高，多囊肾开始有了年轻化的趋势。而患者最想问的一句话就是，多囊肾能活多久，多囊肾如何治疗呢。下面，我们就来看看详细内容，了解多囊肾的病因以及它的预防吧。

　　专家表示多囊肾患者应该正视这一疾病，一旦被查出多囊肾就应积极主动地去治疗。早期治疗多囊肾对后期生存空间有极大的帮助。所以多囊肾患者如能做到早发现早治疗，就能最大限度延长生命。多囊肾能活多长时间?主要受以下几种因素的影响。

　　1、一般到成年人30岁以后才开始出现临床症状，发病年龄越早，临床症状越重，发病年龄越晚，临床症状相对较轻，男性重于女性。

　　2、患者出现症状后，一般发展到肾功能衰竭的时间平均为10年以上，但其中有很大的个体差异。

　　3、成人型多囊肾从出生就带有多发性囊肿，但有不少患者始终无临床表现，未发病。很多人是在体检时被发现患有多囊肾的。

　　4、在多囊肾患者中约有30%伴有多囊肝，但肝功能正常，也无任何的症状。而脾、胰、肺、卵巢等也会有囊肿存在，约有2%的多囊肾患者可发生颅内血管畸形和动脉瘤存在，极易导致颅内出血。

　　当被确诊为多囊肾时，患者一定要及早进行科学有效治疗。从多名患者外科治疗后反应来看，除非急症，肾囊肿无论囊体大小均不宜首选穿刺治疗。原因之一是囊体都是具有完整的封闭的包膜，囊液是由囊壁分泌的，穿刺可以抽出囊液，但无法使包膜消除，穿刺后囊体因受刺激，增长的更快。另外，反复穿刺可带来囊肿内的感染，甚至会引起囊肿癌变。所以，切不可不加考虑即行穿刺治疗。另一方面，对于一小部分适合穿刺的患者，穿刺虽然短时间内减轻当前的痛苦，但穿刺后，囊肿往往增长迅速，所以，穿刺后最好配全合药物治疗，以抑制穿刺后囊肿迅速增长的情况。

　　病因

　　90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

　　本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

　　多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

　　目前许多研究已证明，这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

　　临床表现

　　1.肾肿大

　　两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。

　　2.肾区疼痛

　　常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。

　　3.血尿

　　约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。

多囊肾能活多久 多囊肾是如何发生的（2）

　　4.高血压

　　为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。

　　5.肾功能不全

　　个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。

　　6.多囊肝

　　中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。

　　7.体格检查

　　体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。

　　从大量手术病情资料观察看，手术不仅未能彻底治疗多囊肾，还给患者带来新的肉体和精神上的创伤，更重要的是手术后不久，一般为6个月至一年左右，许多患者原有症状又复发，而且会逐渐较过去加重。

　　在多囊肾的治疗上，治疗方法很关键。中医特色疗法——基因活肾逆转法”是北京东城中医院的肾病专家们经过临床近50年的实践研发出来的，此疗法通过利用纯天然无污染的植物草菌与精选中药配伍，具有软坚散结、活血化淤的作用，通过基因诱导，修复肾功能;其次通过对症用药，活跃受损组织细胞，完善对受损肾组织的修复及重建机制，改良囊壁血液循环，增加其通透性，阻断其异常分泌，促使囊内液自行吸收，抑制上皮细胞排泄，减小对肾实质的压迫，改善肾功能等。

　　预防

　　1.预防感冒

　　患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。

　　2.控制好饮食

　　多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。

　　3.预防外伤

　　多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。

　　4.控制好血压

　　绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤，会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。

　　图老师小结：大家应该对多囊肾有了非常直观的了解了吧，其实多囊肾并不可怕，只要能及时的发现并积极的治疗，便可大幅延长寿命。在日常生活中，我们要保持好的习惯，控制饮食，这样才能保持健康的身体。