引发渐冻人症的原因是什么

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渐冻人症 引发渐冻人症的原因是什么

　　提起渐冻人症，大家不约而同的会想起冰桶挑战，其实渐冻人症就是医学上所说的肌萎缩侧索硬化。那么你知道渐冻人症的患病原因是什么吗，渐冻人症有哪些临床表现，渐冻人症该怎样治疗，预防手段又有哪些呢?想了解的朋友就一起来看看吧。

　　渐冻人症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

　　病因

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有以下几种。

　　1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

　　2.自由基使神经细胞膜受损。

　　3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

　　临床表现

　　早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

　　依临床症状大致可分为两型

　　1.肢体起病型

　　症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

　　2.延髓起病型

　　在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

　　渐冻过程

　　1.症状开始期

　　罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

　　2.工作困难期

　　已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。

　　3.生活困难期

　　病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

　　4.吞咽困难期

　　进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

渐冻人症 引发渐冻人症的原因是什么（2）

　　5.呼吸困难期

　　呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。

　　治疗

　　尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。

　　1.一般疗法

　　对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药;若痰多，可给予雾化吸入及化痰药;如出现情绪低落，与以抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止褥疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘(PEG)。

　　2.特殊疗法

　　目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太(Rilutek)，并且一定要尽早使用。

　　3.呼吸治疗

　　开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。

　　4.研究进展

　　目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

　　渐冻人症的预防

　　科学预防

　　长期在水中作业的人或在岁土太过、湿气偏盛之年以及长夏暑湿之季，更当格外注意防止湿气侵袭而发肌萎缩侧索硬化症;一些有饮酒习惯的人也应该适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类，此时人们的饮食宜五味得当，不可偏嗜，更应该避免暴饮暴食等不良习惯。

　　加强体质锻炼

　　在日常生活中多加锻炼身体可以保持气血通畅，常参加一定的体育锻炼，能使气血流通、关节疏利、筋骨强健、肌肉发达、肢体活动有力、脏腑功能旺盛，不致肌萎缩侧索硬化症一类的痿证发生;大家可以经常做体操、打太极拳、练五禽戏、八段锦，以及跑步、打球等都对预防肌萎缩侧索硬化症有着重要的意义。

　　避免受到外伤

　　人们就应该在日常生活中多注意安全以避免意外伤害，俗语说：天有不测风云，人有旦夕祸福，意外的事故，常会给人带来不幸、坠落、摔伤等常易损伤脏腑筋骨、经络气血而导致肢体萎废无用。

　　注意天气变化

　　诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体而发生肌萎缩侧索硬化症，所以在预防肌萎缩侧索硬化症上必须顺应四时气候变化，御寒保暖、避暑防热，以谨防湿气，同样人们应该保证自己的生活居室清洁干燥、通风透光，外出活动要注意气候寒温，适当增减衣服，防止感冒。

　　图老师小结：近年来，渐冻人症已成为社会关注的话题，渐冻人症对于患者的身体与心理会造成严重的打击，我们在生活中要积极的预防，保持好的生活习惯，加强身体锻炼，只有这样才能避免被疾病所困扰。