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小儿:“我也要护肾吗?”

有关小儿地中海贫血的常识

地贫患儿输血除铁都不能耽误

输血除铁仍是目前治疗β型重型地贫的主流方法,移植虽可根治但有死亡风险。

地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。众所周知,地中海贫血以地中海沿岸国家和东南亚各国多见,我国以广东、广西、海南等省区发病率较高。地贫已成为广东、广西出生缺陷头号疾病,其中的重型β型地贫给个人、家庭、社会带来严重危害。日前,“2008国际地中海贫血症会议”在新加坡举行,记者采访了与会专家、来自我国地贫重镇——广东、广西的多位小儿科、血液科专家,他们就预防、治疗展开了深入探讨。

造血干细胞移植相关死亡率在10%左右

“广东出生的β型地贫基因携带谱在人群中约有2.8%左右,跟香港的数据差不多;α型地贫基因携带谱大约占8%,两者加起来约占总体人群的11%。实际上,大量涌进的外地人口已经拉低了比例。”南方医院儿科李春富主任介绍,如果算绝对量,广东正在以每年新增300个重型β型发病儿童、笼统新增几千例地贫患儿的速度增加。“两广的出生缺陷率肯定是远远高于全国平均水平的。”<...[ 查看全文 ]

2015-12-13

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