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胆道闭锁

胆道闭锁

胆道闭锁一般指先天性胆道闭锁。先天性胆道闭锁,胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4-5倍,男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。

胆道闭锁症状

胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2-3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。

黄疸出现后,通常不消退且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大,质地坚硬脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,...[ 查看全文 ]

2015-11-24

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