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疾病百科

巨结肠

巨结肠概述

巨结肠(megacolon )是一种形态方面的描述,不是病因或病理生理方面的概念。Preston 等认为,放射学检查发现降结肠或直肠、乙状结肠直径>6 . 5 cm ,升结肠>8 cm ,育肠>12 cm 即可称为巨结肠。有学者指出,当盲肠直径超过14 cm 时,约23 %的患者可能发生肠穿孔。它可以是先天性巨结肠( HirschsPrung ' 5 diseas 。),特发性巨结肠(各种原因引起的慢性便秘)及假性肠梗阻(某种原因引起弥漫性结肠动力障碍)。而中毒性巨结肠是指特发的肠炎性疾病或严重的感染性结肠炎时出现的凶险并发症。

基本信息

西医学名

巨结肠

英文名称

megacolon

所属科室

内科 - 消化内科

发病部位

肠部

传染性

无传染性

分类

先天性巨结肠、特发性巨结肠等

分类

巨结肠的分类

最常见,占新生儿胃肠畸形的第2 位,每2 000 ? 5 000 名出生的婴儿中就有l 例得病。男婴较女婴为多,男女之比为

巨结肠

巨结肠3 ? 4 : 1 ,且有家族性发病倾向。先天性巨结肠是由于肠壁神经丛中的神经节细胞在胚胎发育过程中出现了异常,造成肠壁神经节细胞完全缺乏或减少。90 %以上病变发生在直肠和乙状结肠的远端部分。病变的肠段经常处于痉挛状态,管腔狭窄,粪便不能通过病变的肠段或通过困难而影响肠管的正常蠕动,大量积聚在上段结肠内。随着时间的推移,肠管狭窄段的上方因粪便的积聚而变得肥厚、粗大,这就形成了先天性巨结肠。但真正的病变是在狭窄段的肠管。

先天性巨结肠通常在婴幼儿期发病,患儿失去正常的排便反射,粪便排出发生障碍。患儿便秘、腹胀如鼓,甚至呕吐,影响生长发育,病情有时会突然恶化。肛诊时可诱发排气与排出糊状粪便。直肠肛门测压显示直肠内压高于正常,伴波频增加,肛管上部频率降低,波幅增宽。用气囊扩张直肠后,缺乏肛门直肠抑制反射。直肠活检HE 染色可以确诊;乙酞胆碱醋酶活性增加.也有少数患者在成年后发病。由于病史较长,临床表现不典型,成人巨结肠常易误诊为乙状结肠冗长症、乙状结肠扭转、腹部肿瘤、粪石性肠梗阻、功能性便秘、假性肠梗阻、神经源性肠发育不良等。

是一组临床症状酷似先天性巨结肠,而病理改变与先天性巨结肠不一样的一组疾病。病理所见肠壁尚有一定数量的神经节细胞,神经纤维也不一定增生、肥大。包括神经节细胞减少症(hypoganglionosis )、区段性神经节细胞减少症(zonal hypoganglionosis )、神经元不典型增生( neuronal dysplasia )和原因不明性便秘。神经元不典型增生是指勃膜下层和肌层神经节细胞增生,形成巨大神经节,偶尔在固有膜内也能见到神经节细胞〕

新生儿期排便正常,儿童期或成年后出现间歇性或顽固性便秘,常有粪便自动滋出而污染内裤。发病可能与精神因素、心理因素有关。全结肠或部分结肠扩张,形成巨结肠。钡灌肠检查可见肛门以l _直肠异常扩张,直肠远端只有极短或无明显的狭窄段。结肠传输试验表现为扩张肠段运动迟缓,其余肠段运动似乎正常。直肠活检或组织化学检查有正常的神经节细胞。采用灌肠和饮食治疗、排便训练、括约肌扩张、精神心理疗法、中西医结合治疗等可获良好效果。

治疗

成人巨结肠多需手术治疗,但应区分是先天性巨结肠或特发性巨结肠二若是先天性悦结肠,手术方式虽有多种,治疗的关键除切除扩张的肠段外,尚需切除无神经节远端狭窄部分的肠段,再重建肠道的连续性。而特发性巨结肠则应该行包括扩张肠段在内的次全结肠切除后,行升结肠-直肠吻合,效果较好。

注意事项

① 分期手术还是一期手术,由于成人巨结肠近端结肠往往极度扩张,肠壁及结肠系膜均肥厚、脂肪变性,加上由于梗阻,无法做满意的肠道清洁准备,所以一些学者主张分期手术,即先在病变最低位行结肠造口,等到近端扩张的结肠恢复到正常后,再行二期手术。另一些则认为,成人先天性倾结肠症因长期大肠不全梗阻,虽预先做结肠造痊,扩张肥厚的结肠仍不易恢复正常功能,因此主张行一期根治性手术。

② 根治手术方式的选择。可根据巨结肠的类型和术者的习惯选择不同的术式、比较定型的手术方式有Swenson 法、Duhamcl 法、Soave法、Ikeda 法和Rehbcin 法等。国内报道采用Duhamel 和Rehbein 方式较多。随着微创技术的发展,美国smith 等首次尝试在腹腔镜辅助下行ouhamcl 手术,1 995 年oeogeson 报道腹腔镜辅助下的soave 手术。1 998 年墨西哥De la Torre 一Mondragon 报道的单纯经肛门拖出术,则免除了气腹带来的不良影响,被认为是真正意义上的微创外科手术。

③ 另外,术前肠道准备必须充分,洗肠时间往往需7 一14d ,同时给予少渣、易消化、高蛋白饮食。

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