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埃莱尔-当洛综合征

埃莱尔-当洛综合征概述

埃莱尔-当洛综合征 埃莱尔-当洛综合征简介   埃莱尔-当洛综合征(Ehlers-Danlos syndrome,简称EDS)又称全身弹力纤维发育异常症。临床以皮肤及关节过度伸展,组织易于损伤,脆性增加及创伤不易愈合,血管脆性增加,眼部异常及内脏器官异常为特征,是结缔组织主要蛋白质之一的胶原先天性代谢异常症。

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小儿埃莱尔-当洛综合征的症状 (一)发病原因 本病征根据不同临床类型,其遗传方式不同,多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ~Ⅳ型,部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病征是胶原纤维和弹力纤维代谢过程的先天性缺陷。Ⅵ型是由于赖...[ 查看全文 ]

埃莱尔-当洛综合征的症状 (一)发病原因 本病病因目前尚不十分清楚,一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起。 (二)发病机制 本病发病机制目前还不十分清楚。多有家族史,发病多符合常染色体显性遗传或常染色...[ 查看全文 ]

小儿埃莱尔-当洛综合征是怎么引起的? 小儿埃莱尔-当洛综合征根据不同临床类型,具有不同的遗传方式。本病多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ~Ⅳ型,部分为性联遗传(Ⅴ型)。Ⅵ、Ⅶ型为常染色体隐性遗传。 皮肤病是怎么引起的? 皮肤作为人体的第一道生理防线和最大的器官,...[ 查看全文 ]

小儿埃莱尔-当洛综合征有哪些症状? 小儿埃莱尔-当洛综合征的临床表现有以下几种: 1、皮肤 皮肤弹性过度,易变形。在皱褶部位拉起皮肤然后放松,皮肤可迅速恢复至原来位置,有时伴“拍击声”。皮肤柔软,摸之有绒样感。轻度外伤可引起明显血肿,并形成葡萄干...[ 查看全文 ]

埃莱尔-当洛综合征的症状有哪些? 常为早产儿,多伴有胎膜早期破裂,婴儿则表现为肌张力低下。 1.本综合征的共同特征有 (1)皮肤和血管脆弱,皮肤轻度损伤即易撕裂,伤口愈合慢,皮下血管脆性增加,轻伤也易形成瘀斑。 (2)皮肤过度伸展,可牵引出很长的皮襞,老年时皮...[ 查看全文 ]

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