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血友病

血友病概述

血友病简介   血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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什么是血友病? 血友病是一种遗传性的,由于凝血因子异常而引起的一种出血性疾病。因此最突出的表现就是身体各个部位易出血、难止血。血友病总的发病率约为每 10 万人中有 5~10 人发病。 血友病的严重性 血友病最主要的表现是出血,尤其是外伤、手术、甚至是...[ 查看全文 ]

血小板型假性血管性血友病的病因是什么? 图钉问: 小柳这几天牙疼,刚才实在是忍不住了,去了医院,医生说牙坏了要拔掉,可是牙拔的时候,就开始血流不止了,医生仔细检查之后,说小柳患有血小板型假性血管性血友病,小柳想了解一下,这个病是什么引起的。 图老师答: ...[ 查看全文 ]

凝血功能障碍性疾病的病因是什么啊? 图钉问: 我的老伴这几天的身体有点不舒服,去医院检查,医生说是凝血功能障碍性疾病,不知道得这种病的病因是什么。我想了解一下。。 图老师答: 你好,遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,主要...[ 查看全文 ]

血友病病因 图钉问: 邻居刮伤了手后,出血不止,他说他之前也是会这样的,而且还有关节膝踝也会反复出血甚至是突出最终可致关节畸形的关节骨,而且面都很青,全身乏力,而且食欲也不怎么好.血友病怎么办啊? 图老师答: 血友病主要是止血治疗:①可用明胶海绵、凝血酶...[ 查看全文 ]

血小板型假性血管性血友病的病因是什么? 图钉问: 小柳这几天牙疼,刚才实在是忍不住了,去了医院,医生说牙坏了要拔掉,可是牙拔的时候,就开始血流不止了,医生仔细检查之后,说小柳患有血小板型假性血管性血友病,小柳想了解一下,这个病是什么引起的。 图老师答: ...[ 查看全文 ]

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